Sarcoïdose / Besnier-Boeck-Schaumann

Sarcoïdose, ook wel bekend als de ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann, is een aandoening waarvan de oorzaak niet goed bekend is. De ziekte komt voor op alle leeftijden, maar het meeste bij jong volwassenen tussen de 20 en 40 jaar. Mannen hebben deze ziekte even vaak als vrouwen.
In Nederland komt sarcoïdose voor bij 50 op de 100.000 mensen en er ontstaan ongeveer 20 nieuwe gevallen per 100.000 inwoners per jaar.

Oorzaak

Bij sarcoïdose ontstaan ontstekingen in meerdere organen, waarbij ter plaatse meerdere kluwen witte bloedcellen ontstaan die granulomen genoemd worden. De ziekte ontstaat meestal in de longen, in de lymfeklieren, maar ook de ogen, huid, lever en nieren kunnen aangetast worden.

Symptomen

Meerdere klachten kunnen aanwezig zijn bij sarcoïdose. Het meest voorkomend is vermoeidheid, deze kan lang aanhouden ook nog als er geen ziekteactiviteit meer aanwezig is. Algehele malaise, kortademigheid, gewrichtsklachten, temperatuursverhoging, gewichtsafname en huidklachten kunnen aanwezig zijn.

Soms is er een acuut ziektebeeld met koorts, algehele malaise, pijnlijke en gezwollen gewrichten, waarbij met name de enkels zijn aangedaan met rode tot paarse plekken op de huid, genoemd erythema nodosum. Dit beeld wordt ook wel genoemd het Syndroom van Löfgren. Deze klachten kunnen een tijd aanwezig zijn, maar verdwijnen meestal binnen twee jaar.

Sarcoïdose kan ook symptoomloos verlopen en soms wordt de diagnose bij toeval gesteld doordat een longfoto tijdens een keuring wordt gemaakt die afwijkingen laat zien passend bij sarcoïdose.

Als de klachten langer dan 2 jaar bestaan spreken we van een chronisch beeld. De klachten zijn vaak wat ernstiger met meerdere opvlammingen, afhankelijk van de plaats van de afwijkingen.

Prognose

Over het algemeen is de prognose goed, zeker de acute vorm geeft meestal weinig problemen; de klachten zullen langzamerhand vanzelf afnemen. Als sarcoïdose aanwezig is in het hart, nieren, lever en/of centrale zenuwstelsel of uitgebreide aanwezigheid in de longen, dan is de uitkomst minder gunstig. Bij Negroïde en Aziatische patiënten verloopt dit ziektebeeld vaak ernstiger met minder goede prognose.

Diagnose

Om deze aandoening vast te kunnen stellen zal de arts u een aantal vragen stellen en een lichamelijk onderzoek doen. Aanvullend onderzoek kan bestaan uit:

• bloedonderzoek;
• röntgenfoto en/of CT-scan van de longen;
• longfunctieonderzoek;
• eventueel een bronchoscopie waarbij door middel van een kijkonderzoek via een flexibele slang cellen en weefsel uit de longen kunnen worden verkregen. Dit weefsel wordt naar het laboratorium gestuurd en door de patholoog-anatoom onder de microscoop bekeken. Dit onderzoek is niet altijd nodig.

Aanvullend onderzoek

Als er is vastgesteld dat u inderdaad sarcoïdose heeft dan zal nog extra onderzoek nodig zijn, afhankelijk van de ernst van de ziekte, bijv. verwijzing naar de oogarts voor oogheelkundig onderzoek, een hartfilmpje en urine onderzoek.

Sarcoïdose en zwangerschap

Sarcoïdose heeft geen invloed op de vruchtbaarheid en heeft geen nadelige effecten op het nog ongeboren kind. Als u in verwachting wilt geraken, bespreek dit dan met uw specialist. Soms komt het voor dat tijdens de zwangerschap minder klachten ontstaan doordat de activiteit van sarcoïdose afneemt.

Behandeling

In de meeste gevallen is geen behandeling noodzakelijk, klachten verdwijnen dan vanzelf na ongeveer 1 à 2 jaar, indien nodig worden symptomen behandeld met pijnstillers. Als het ziekteproces erger wordt of andere organen zijn aangedaan zoals het hart, zenuwstelsel of de ogen wordt gestart met medicijnen, meestal is dit prednison. Dit medicament zal dan voor langere tijd moeten worden ingenomen. De specialist bespreekt met u hoe lang het medicament moet worden ingenomen en wat de voor- en nadelen zijn van deze behandeling.

Meer informatie

Er bestaat een actieve patiëntenvereniging: de Sarcoïdose Belangenvereniging Nederland, waar u terecht kunt voor informatie. Regelmatig worden regionale bijeenkomsten georganiseerd, bovendien is er een telefonische hulpdienst en is er de mogelijkheid om ervaringen uit te wisselen met lotgenoten.